โรค Creutzfeldt-Jakob แปรผัน (vCJD) ตรวจพบครั้งแรกในปี 1996 ในสหราชอาณาจักร โรควัวบ้าสปองจิฟอร์มเอนเซ็ปฟาโลพาที (BSE หรือโรควัวบ้า) และ โรคกวางซอมบี้หรือโรคกระษัยเรื้อรัง (CWD) ซึ่งเป็นข่าวอยู่ในปัจจุบันมีสิ่งหนึ่งที่เหมือนกัน คือ สาเหตุของโรคทั้งสามนี้ไม่ใช่แบคทีเรียหรือไวรัส แต่เป็นโปรตีนที่ "ผิดรูป" ที่เรียกว่า "พรีออน"
พรีออนมีการติดเชื้อสูงและรับผิดชอบต่อโรคความเสื่อมของระบบประสาทที่ร้ายแรงและรักษาไม่หายในสัตว์ (BSE และ CWD) และมนุษย์ (vCJD)
| พรีออนคืออะไร? คำว่า 'prion' เป็นตัวย่อสำหรับ 'อนุภาคติดเชื้อที่มีโปรตีน' Prion Protein Gene (PRNP) เข้ารหัส โปรตีน เรียกว่าโปรตีนพรีออน (PrP) ในมนุษย์ ยีนโปรตีนพรีออน PRNP มีอยู่ในโครโมโซมหมายเลข 20 โปรตีนพรีออนปกติมีอยู่บนผิวเซลล์จึงแสดงเป็น PrPC. 'อนุภาคติดเชื้อที่เป็นโปรตีน' มักเรียกว่าพรีออนคือพรีออนโปรตีน PrP ที่พับผิดC และแสดงเป็น PrPSc (Sc เพราะเป็นรูปแบบ scrapie หรือรูปแบบผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับโรคที่ตรวจพบในโรค scrapie ในแกะ) ในระหว่างการก่อตัวของโครงสร้างตติยภูมิและควอเทอร์นารี บางครั้งก็มีข้อผิดพลาดเกิดขึ้นและโปรตีนเกิดการพับผิดหรือมีรูปร่างผิดรูป ซึ่งมักจะได้รับการซ่อมแซมและแก้ไขให้เป็นรูปแบบดั้งเดิมที่เร่งปฏิกิริยาโดยโมเลกุลพี่เลี้ยง หากโปรตีนที่พับผิดไม่ได้รับการซ่อมแซม โปรตีนจะถูกส่งไปสลายโปรตีนและมักจะสลายตัว อย่างไรก็ตาม โปรตีนพรีออนที่พับผิดมีความต้านทานต่อการสลายโปรตีนและยังคงไม่ได้คุณภาพและเปลี่ยนโปรตีนพรีออนปกติ PrPC ไปจนถึงรูปแบบการขูดที่ผิดปกติของ PrPSc ทำให้เกิดโรคโปรตีโอพาทีและความผิดปกติของเซลล์ซึ่งก่อให้เกิดโรคทางระบบประสาทหลายชนิดในมนุษย์และสัตว์ รูปแบบทางพยาธิวิทยาของ scrapie (PrPSc) มีโครงสร้างที่แตกต่างจากโปรตีนพรีออนทั่วไป (PrPC). โปรตีนพรีออนปกติจะมีอัลฟ่าเอนริเก้ 43% และเบตาชีต 3% ในขณะที่รูปแบบสแครปีที่ผิดปกติจะมีอัลฟ่าเอนริเก้ 30% และเบตาชีต 43% ความต้านทานของ PrPSc เอนไซม์โปรติเอสมีสาเหตุมาจากเปอร์เซ็นต์แผ่นเบต้าที่สูงผิดปกติ |
โรคกระษัยเรื้อรัง (CWD)ซึ่งเป็นที่รู้จักกันในนาม โรคกวางซอมบี้ เป็นโรคร้ายแรงต่อระบบประสาทที่ส่งผลต่อสัตว์ในปากมดลูก เช่น กวาง กวางเอลก์ กวางเรนเดียร์ กวางซิก้า และกวางมูส สัตว์ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการสูญเสียกล้ามเนื้ออย่างรุนแรง ส่งผลให้น้ำหนักลดลงและมีอาการทางระบบประสาทอื่นๆ
นับตั้งแต่การค้นพบในช่วงปลายทศวรรษ 1960 CWD ได้แพร่กระจายไปยังหลายประเทศในยุโรป (นอร์เวย์ สวีเดน ฟินแลนด์ ไอซ์แลนด์ เอสโตเนีย ลัตเวีย ลิทัวเนีย และโปแลนด์) อเมริกาเหนือ (สหรัฐอเมริกาและแคนาดา) และเอเชีย (เกาหลีใต้)
CWD prion ไม่มีสายพันธุ์เดียว จนถึงปัจจุบันมีสายพันธุ์ที่แตกต่างกัน 10 สายพันธุ์ สายพันธุ์ที่ส่งผลกระทบต่อสัตว์ในนอร์เวย์และอเมริกาเหนือมีความแตกต่างกัน สายพันธุ์ที่ส่งผลต่อกวางมูสฟินแลนด์ก็เช่นกัน นอกจากนี้ สายพันธุ์ใหม่มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในอนาคต สิ่งนี้ทำให้เกิดความท้าทายในการกำหนดและบรรเทาอาการโรคนี้ในปากมดลูก
พรีออน CWD สามารถแพร่เชื้อได้สูง ซึ่งเป็นประเด็นกังวลสำหรับประชากรปากมดลูกและสาธารณสุขของมนุษย์
ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาหรือวัคซีน
โรคกระษัยเรื้อรัง (CWD) ยังไม่ถูกตรวจพบในมนุษย์จนถึงปัจจุบัน ไม่มีหลักฐานที่บ่งชี้ว่าพรีออน CWD สามารถติดเชื้อในมนุษย์ได้ อย่างไรก็ตาม การศึกษาในสัตว์ทดลองแนะนำว่าไพรเมตที่ไม่ใช่มนุษย์ที่กิน (หรือสัมผัสกับสมองหรือของเหลวในร่างกายของ) สัตว์ที่ติดเชื้อ CWD มีความเสี่ยง
มีความกังวลเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของการแพร่กระจายของพรีออน CWD ไปยังมนุษย์ โดยส่วนใหญ่จะเกิดจากการบริโภคเนื้อกวางหรือกวางเอลก์ที่ติดเชื้อ ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องป้องกันไม่ให้สิ่งนั้นเข้าสู่มนุษย์ อาหาร เชื่อมต่อ.
***
อ้างอิง:
- ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค (CDC) โรคกระษัยเรื้อรัง (CWD) สามารถดูได้ที่ https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- แอตกินสัน ซี.เจ. อัล et 2016 สแครปีโปรตีนพรีออนและโปรตีนพรีออนระดับเซลล์ปกติ พรีออน 2016 ม.ค.-ก.พ.; 10(1): 63–82. ดอย: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- ซัน เจ.แอล. อัล et 2023. สายพันธุ์พรีออนสายพันธุ์ใหม่เป็นสาเหตุของโรคกระษัยเรื้อรังในกวางมูส ประเทศฟินแลนด์ โรคติดเชื้ออุบัติใหม่, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- โอเตโร เอ., อัล et 2022. การเกิดขึ้นของสายพันธุ์ CWD. ความละเอียดของเนื้อเยื่อเซลล์ 392, 135–148 (2023) https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- มาเธียสัน, ซี.เค. แบบจำลองสัตว์ขนาดใหญ่สำหรับโรคกระษัยเรื้อรัง เนื้อเยื่อเซลล์ Res 392, 21–31 (2023) https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
